Гиалиноз (hyalinosis; греч. hyalinos прозрачный, стекловидный + -osis; синоним гиалиновая дистрофия) — один из видов белковой дистрофии, при которой в ткани образуются полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Г. — внеклеточный диспротеиноз, возникающий в соединительной ткани, строме органов и стенках сосудов в условиях деструкции их волокнистых структур, повышения сосудисто-тканевой проницаемости и пропитывания ткани плазменными белками. Может развиваться как местный процесс в исходе склероза (Г. рубцов, фиброзных спаек серозных полостей, стромы опухолей). Как системный процесс наблюГИГАНТИЗМ
Гигантизм (gigantismus; греч. gigas, gigantos гигант) — клинический синдром, возникающий вследствие повышения продукции соматотропного гормона (гормоны роста) в детском или юношеском возрасте (до закрытия в костях эпифизарных зон роста) и проявляющийся чрезмерным увеличением размеров тела, преимущественно в длину. При повышенной локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста может возникнуть патологическое увеличение отдельных частей тела, т.е. так называемый частичный, или парциальный, гигантизм (иногда частичный Г. рассматривают как порок развития). Генетически обусловленная высокорослость, так называемый конституциональный гигантизм, патологией не считается.
Гигантизм развивается при аденомах гипофиза, продуцирующих гормон роста, при диспитуитаризме пубертатно-юношеском, а также при гипогонадизме, некоторых видах дисгенезии гонад, Клайнфелтера синдроме, когда период роста организма удлиняется в связи с задержкой полового созревания и длительным сохранением в костях открытых зон роста.
Пропорциональный гигантизм является ювенильным эквивалентом акромегалии, которая развивается при тех же условиях у лиц с завершенным окостенением скелета. После закрытия зон роста у больных Г. обычно появляются признаки акромегалоидизации и пропорциональный Г. принимает характер так называемого акромегалоидного гигантизма. Причина развития акромегалоидного Г. у некоторых больных с незавершенным окостенением скелета не ясна. В ряде случаев пропорции тела делаются евнухоидными (см. Гипогонадизм). Половая функция у больных Г. мужского пола вначале сохранена или даже повышена, но постепенно снижается. У женщин наблюдается первичная аменорея и бесплодие или раннее прекращение менструаций. Иногда отмечают симптомы гипо- или гипертиреоза, несахарного диабета, нарушение углеводного обмена. Характерны головные боли, в поздних стадиях болезни — астения, мышечная слабость, боль в костях и суставах, при наличии аденомы гипофиза — застойные явления на глазном дне, битемпоральная гемианопсия и др.
Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных, результатов рентгенологического, неврологического и офтальмологического исследования, определения содержания в крови гипофизарных гормонов, в первую очередь гормона роста, а также на основании анализа родословной больного.
Лечение при наличия опухоли гипофиза проводится в специализированном стационаре методами лучевой терапии и нейрохирургическими методами; в других случаях и при неполном эффекте радикального лечения назначают агонисты дофамина — парлодел (бромкриптин) и др. Коррекцию вторичных гормональных нарушений проводят с помощью гормонотерапии. Лечение парциального Г. при крайней необходимости может быть оперативным (корригирующие пластические операции).
Прогноз для жизни при адекватной терапии относительно благоприятен, однако трудоспособность резко снижена. Большинство больных Г. остаются бесплодными.
дается при различных заболеваниях соединительной ткани (Г. клапанов сердца при ревматизме, синовиальных оболочек при ревматоидном артрите, кожи при склеродермии, стенок сосудов при узелковом периартериите и системной красной волчанке). Распространенный гиалиноз при атеросклерозе, сахарном диабете, гипертонической болезни (рис.) отражает процессы плазморрагии и инсудации (пропитывания), характерные для этих заболеваний. Сосуды при Г. превращаются в плотные трубочки с резко суженным просветом. Обычно Г. является необратимым процессом, однако в ряде случаев возможно частичное рассасывание гиалиновых масс. В некоторых случаях Г. может рассматриваться как физиологический процесс, например Г. сосудов селезенки людей зрелого и пожилого возраста.
